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    引言: 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤约25-50%患者
 

 

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神经纤维瘤病
神经纤维瘤病是  一种少见 的遗传性疾病,其特征是 皮肤色素沈着斑与多发性神经纤维瘤. 约25-50%患者有阳性家族史. 患者可[在]生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或者扩大. 有时皮损出现较迟,[在]发育期才开始发病,生理变化比如发育.妊娠.经绝期.传染病.精神刺激等均可使病情加重. 病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变. 本病见于世界各地,无性别.年龄与种族差异.  一般不需要治疗,除非严重影响美容与功能或者有恶变时,才考虑手术治疗.

1.皮肤色素斑:几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或者咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沈着;2.多发性皮肤结节:数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或者圆锥状.淡红色或者紫红色,大小不等,触之柔软比如疝样;3.口控损害:表现为乳头状瘤或者单侧性巨舌;4.内脏损害:由于颅内肿瘤,血管畸形或者骨骼畸形,可引起智力减退.癫痫等神经系统症状. 肿瘤侵入骨骼,可引起脊柱侧凸,消化道受累可引起胃肠出血或者梗阻,还可引起内分泌异常 【关注焦点:皮肤的欲望

临床表现 【健康导读:佩服吧——化妆无痕

诊断依据

1.牛奶咖啡斑超过6个(平均每个直径>1.5cm)与/或者出现腋窝雀斑;2.多发性皮肤结节,质地柔软,比如疝样;3.口腔损害与内脏损害;4.组织病理:肿瘤界限清楚,但无包膜,由神经鞘细胞与神经膜纤维组成,布丁染色阳性....   下一页
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