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肺泡微结石症
肺泡微结石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,pam)是 原因未明 的两肺肺泡内存[在]无数微结石 的罕见疾病. friedrich于1856年首先描述此病,年龄分布较广,可从早产儿到80岁老人,性别没有明显差别.

pam 的病因尚未明确. 但已报告 的病例中 一半以上有家族史,大多为同胞,很少发生[在]双亲与子女之间. 虽然这提示先天性代谢异常或者环境因素可能影响其发病,但患者 的血清钙磷水平均正常使其难以成立. 【关注焦点:用于检测基因表达“开关”的新型基因芯片问

病因及危险因素 【健康导读:视基因选药为时不远

症状表现 【扩展阅读:基因密码破译后:人类未来将会怎样

微结石直径通常为0.01~3.0mm,大部分沉积[在]肺泡腔,偶尔存[在]于肺泡腔外 的支气管壁与间质纤维组织中甚至肺外. 单个微结石呈圆.卵圆形或者不规则形状,有同心圆性分层外观. 电镜下显示为球状或者不规则形状,外层表面为粗糙颗粒状. 化学分析与能量 一分散x线微分析表明微结石是 由钙磷组成. [在]发生典型 的致密钙化前可存[在]非钙化期. 疾病早期肺泡壁可保持完整,后期可因间质纤维化导致肺泡壁增厚,有时可合并巨细胞形成. 肺尖部易发生胸膜下与肺内肺大泡.

临床上大多数患者[在]发现微结石前并无症状,常于体检或者调查其患微结石 的同胞时发现. 有时胸部x线检查已揭示两肺野几乎全部实变,只有很少可见 的含气肺实质时还无症状. 形成特有 的x线与临床表现不 一致现象. 随访可发现呼吸困难,紫绀,咯血与杵状指趾. 病情进行性发展后 的最常见症状是 运动后呼吸困难,咳嗽....   下一页
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